单项选择题
关于结节性硬化症的叙述下列哪项是错误的（）。
A.又称Sturge -Weber 综合征
B.是一种常染色体显性遗传性疾病
C.以颜面皮质腺瘤、癫痼发作和智能减退为临床特征
D.硬化性结节可突入脑室内形成影像学上的“烛泪”征
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单项选择题
有关弗里德赖希共济失调的鉴别诊断，下列哪一点叙述是错误的（）。
A.本病需与家族性小脑皮质萎缩相鉴另限后者常在50岁以后，进展非常缓慢，一般不伴眼震
B.VitE 缺乏也可出现小脑性共济失调，但不伴有构音障碍、骨骼和心脏的异常
C.发生于儿童的慢性炎性脱髓鞘性多神经病也可出现共济失调并伴反射消失，但没有小脑性构音障碍和Babinski 征
D.本病不典型者还应与腓骨肌萎缩症失调鉴别，该病主要为周围神经症状 -
单项选择题
有关弗里德赖希共济失调的辅助检查，下列哪一点叙述是错误的（）。
A.CT 和MRI 显示脊髓变细，小脑萎缩多不明显，胸片可见脊柱畸形和心脏扩大，超声心动图示心室肥大
B.EMG 显示感觉神经传导速度减慢，动作电位消失
C.脑脊液多正常，少数蛋白增高
D.DNA 分析显示疾病基因的GAA 重复次数大于100 -
单项选择题
有关遗传性运动感觉神经病Ⅳ型，下列哪一点叙述是错误的（）。
A.本病又称为Refsum 病，或植烷酸累积症，为常染色体隐性遗传的少见病，由于植烷酸α-羟化酶缺陷，导致植烷酸大量累积而发病
B.本病青少年期起病，缓慢进行性加重。四肢对称的远端无力和感觉障碍，下肢较上肢显著，腱反射减退和消失，还可有小脑性共济失调表现
C.血清中植烷酸含量明显增高，正常值为< 0.6mg/dl
D.降低食物中的叶绿醇（植烷酸前体）可能有效，尽可能减少含叶绿素的水果、蔬菜、乳类、动物脂肪和胆固醇含量高的食物。血浆置换疗法可能有效
