单项选择题
有关遗传性运动感觉神经病Ⅳ型,下列哪一点叙述是错误的()。
A.本病又称为Refsum 病,或植烷酸累积症,为常染色体隐性遗传的少见病,由于植烷酸α-羟化酶缺陷,导致植烷酸大量累积而发病
B.本病青少年期起病,缓慢进行性加重。四肢对称的远端无力和感觉障碍,下肢较上肢显著,腱反射减退和消失,还可有小脑性共济失调表现
C.血清中植烷酸含量明显增高,正常值为< 0.6mg/dl
D.降低食物中的叶绿醇(植烷酸前体)可能有效,尽可能减少含叶绿素的水果、蔬菜、乳类、动物脂肪和胆固醇含量高的食物。血浆置换疗法可能有效
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单项选择题
有关弗里德赖希共济失调的临床表现,下列哪一点叙述是错误的()。
A.一般在30岁之前发病
B.首发症状常为下肢的共济失调,多为双侧下肢同时受累,单侧起病者罕见。最后累及言语,出现构音障碍
C.神经系统检查有眼球震颤,以水平性眼震为主
D.本病预后不佳,许多病例发病5年后即不能行走,死亡年龄21〜69岁,平均37岁。死亡原因多为心脏病、感染 -
单项选择题
有关重症肌无力的诊断和鉴别诊断,下面哪一点描述是错误的()。
A.病变主要累及骨骼肌,肌肉无力的特点为波动性和晨轻暮重,疲劳试验阳性
B.眼肌型MG 应注意与眼肌型肌营养不良鉴别,后者通常有家族遗传史、肌无力症状无波动性、疲劳试验和新斯的明试验(-)、EMG 为肌源性损害
C.Lambert-Eaton 综合征是累及突触前膜的自身免疫性疾病。
D.肉毒杆菌中毒也有RNS 刺激递减,但根据肉毒杆菌中毒的病史,可资鉴别 -
单项选择题
有关重症肌无力的神经电生理检查,下面哪一点描述是错误的()。
A.神经电生理检查在重症肌无力的诊断中十分重要
B.重复神经电刺激为最常用的、诊断MG 的特征性检测方法
C.单纤维肌电图:主要表现为颤抖增宽和/或阻滞
D.常规EMG 和神经传导速度也表现异常
