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单项选择题

有关弗里德赖希共济失调的辅助检查,下列哪一点叙述是错误的()。

    A.CT 和MRI 显示脊髓变细,小脑萎缩多不明显,胸片可见脊柱畸形和心脏扩大,超声心动图示心室肥大
    B.EMG 显示感觉神经传导速度减慢,动作电位消失
    C.脑脊液多正常,少数蛋白增高
    D.DNA 分析显示疾病基因的GAA 重复次数大于100

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  • 单项选择题
    有关遗传性运动感觉神经病Ⅳ型,下列哪一点叙述是错误的()。

    A.本病又称为Refsum 病,或植烷酸累积症,为常染色体隐性遗传的少见病,由于植烷酸α-羟化酶缺陷,导致植烷酸大量累积而发病
    B.本病青少年期起病,缓慢进行性加重。四肢对称的远端无力和感觉障碍,下肢较上肢显著,腱反射减退和消失,还可有小脑性共济失调表现
    C.血清中植烷酸含量明显增高,正常值为< 0.6mg/dl 
    D.降低食物中的叶绿醇(植烷酸前体)可能有效,尽可能减少含叶绿素的水果、蔬菜、乳类、动物脂肪和胆固醇含量高的食物。血浆置换疗法可能有效

  • 单项选择题
    有关弗里德赖希共济失调的临床表现,下列哪一点叙述是错误的()。

    A.一般在30岁之前发病
    B.首发症状常为下肢的共济失调,多为双侧下肢同时受累,单侧起病者罕见。最后累及言语,出现构音障碍
    C.神经系统检查有眼球震颤,以水平性眼震为主
    D.本病预后不佳,许多病例发病5年后即不能行走,死亡年龄21〜69岁,平均37岁。死亡原因多为心脏病、感染

  • 单项选择题
    有关重症肌无力的诊断和鉴别诊断,下面哪一点描述是错误的()。

    A.病变主要累及骨骼肌,肌肉无力的特点为波动性和晨轻暮重,疲劳试验阳性
    B.眼肌型MG 应注意与眼肌型肌营养不良鉴别,后者通常有家族遗传史、肌无力症状无波动性、疲劳试验和新斯的明试验(-)、EMG 为肌源性损害
    C.Lambert-Eaton 综合征是累及突触前膜的自身免疫性疾病。
    D.肉毒杆菌中毒也有RNS 刺激递减,但根据肉毒杆菌中毒的病史,可资鉴别

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